Long-term follow-up of tonsillectomy efficacy in children with PFAPA syndrome / Acompanhamento em longo prazo da eficácia da tonsilectomia em crianças com síndrome de PFAPA

Abstract Introduction: The role of tonsillectomy in the periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis syndrome, is controversial. Although some studies reported high success rates with tonsillectomy, further investigations are needed with larger numbers of patients. Objective: To seek the long-term outcomes of tonsillectomy in periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis syndrome. Methods: Case series; multi-center study. The study comprised 23 patients with periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis syndrome who underwent surgery (tonsillectomy with or without adenoidectomy) between January 2009 and November 2014. Results: 21 (91%) of 23 patients had complete resolution immediately after surgery. One patient had an attack 24 h after surgery, but has had no further attacks. One patient had three attacks with various intervals, and complete remission was observed after 3 months. Conclusions: Tonsillectomy is a good option for the treatment of periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis syndrome.

Resumo Introdução: O papel da tonsilectomia na síndrome da febre periódica, estomatite aftosa, faringite e adenite é controverso. Embora alguns estudos tenham relatado altas taxas de sucesso com a tonsilectomia, são necessárias mais pesquisas com um número maior de pacientes. Objetivo: Avaliar os resultados em longo prazo da tonsilectomia na síndrome de febre periódica, estomatite aftosa, faringite e adenite. Método: Série de casos; estudo multicêntrico. O estudo avaliou 23 pacientes com síndrome de febre periódica, estomatite aftosa, faringite e adenite submetidos a cirurgia (tonsilectomia com ou sem adenoidectomia) entre janeiro de 2009 e novembro de 2014. Resultados: Dos 23 pacientes, 21 (91%) apresentaram resolução completa imediatamente após a cirurgia. Um paciente apresentou um episódio 24 horas após a cirurgia, mas sem recorrência posterior. Um paciente teve três episódios com vários intervalos e a remissão completa foi observada após 3 meses. Conclusões: A tonsilectomia é uma boa opção para o tratamento da síndrome de febre periódica, estomatite aftosa, faringite e adenite.

Microbiological analysis of bile in patients with benign and malignant biliopancreatic diseases and its consequences / Análise microbiológica da bile em pacientes com doenças biliopancreáticas benignas e malignas e suas consequências

ABSTRACT Background Bactibilia has several consequences to human health. Objetive Assessing the bile microbiology of patients with biliopancreatic diseases in order to identify bacteria and their possible infectious complications. Methods Retrospective study of 30 bile culture samples from patients with benign and malignant biliopancreatic diseases. The samples were assessed to set the bile microbiological flora and to search for its possible link with comorbidity, carcinogenesis and postoperative infectious complications. Results Thirty bile samples from patients at mean age ≈57.7 years, mostly female (n=18), were assessed. Bactibilia was found in 12 cases, mostly in patients with benign diseases (n=8), older than 50 years (n=23) and female (n=10). Adenocarcinoma of the duodenal papilla (n=9) and cholelithiasis (n=8) were the most common diseases. Escherichia coli (n=5) and Klebsiella sp (n=3) were predominantly found in patients with benign diseases; and Klebsiella sp (n=2) and Streptococcus sp (n=2) were prevalent in cancer patients. There were postoperative infectious complications in seven cases, five of them in bactibilia-associated patients (P=0.084). Conclusion Bactibilia was found in 12 samples and Escherichia coli and Klebsiella sp were most often identified in patients with benign diseases, as well as Streptococcus sp and Klebsiella sp in cancer patients. There was a trend of higher postoperative infectious complication incidence in patients with bactibilia.

RESUMO Contexto Bacteriobilia pode produzir várias consequências para a saúde humana. Objetivo Avaliar a microbiologia da bile de pacientes com doenças biliopancreáticas para identificar bactérias e possíveis consequências. Métodos Estudo retrospectivo microbiológico. Trinta amostras de bile de pacientes com doenças biliopancreáticas benignas e malignas foram avaliadas para determinar a flora microbiológica da bile e procurar alguma possível relação dessa com comorbidades, carcinogênese e complicações infecciosas pós-operatórias. Resultados As amostras de bile foram avaliadas em pacientes, com idade média ≈57,7 anos, a maioria mulheres (n=18). Evidenciou-se bacteriobilia em 12 casos, a maioria em pacientes com doenças benignas (n=8); pacientes com mais de 50 anos (n=23) e mulheres (n=10). As doenças mais comuns foram o adenocarcinoma de papila duodenal (n=9) e a colelitíase (n=8). Escherichia coli (n=5) e Klebsiella sp (n=5) foram as bactérias mais identificadas em pacientes com doenças benignas; sendo a Klebsiella sp (n=2) e o Streptococcus sp (n=2) as que predominaram nos pacientes com cânceres. As complicações pós-operatórias exclusivamente infecciosas ocorreram em sete casos, sendo em cinco desses associados à bacteriobilia (P=0,084). Conclusão Bacteriobilia foi evidenciada em 12 amostras, sendo as bactérias mais identificadas Escherichia coli e Klebsiella sp em pacientes com doenças benignas; e Streptococcus sp e Klebsiella sp nos pacientes com câncer. Existiu uma tendência a maior incidência de complicações infecciosas pós-operatórias em pacientes com bacteriobilia.

Diretrizes de conduta e tratamento de síndromes febris periódicas: síndrome de febre periódica, estomatite aftosa, faringite e adenite / Guidelines for the management and treatment of periodic fever syndromes: periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and adenitis syndrome

Resumo Objetivo: Estabelecer diretrizes baseadas em evidências científicas para manejo da síndrome de febre periódica, estomatite aftosa, faringite e adenite (PFAPA). Descrição do método de coleta de evidência: A Diretriz foi elaborada a partir de cinco questões clínicas que foram estruturadas por meio do Pico (Paciente, Intervenção ou Indicador, Comparação e Outcome), com busca nas principais bases primárias de informação científica. Após definir os estudos potenciais para sustento das recomendações, esses foram graduados pela força da evidência e pelo grau de recomendação. Resultados: Foram recuperados e avaliados pelo título e resumo 806 trabalhos e selecionados 32 artigos, para sustentar as recomendações. Recomendações: 1. O diagnóstico da PFAPA é clínico e de exclusão, deve a suspeita ser considerada em crianças que apresentam episódios febris de origem indeterminada recorrentes e periódicos ou amidalites de repetição, intercalados com períodos assintomáticos, sobretudo em crianças em bom estado geral e com desenvolvimento pondero-estatural mantido; 2. Os achados laboratoriais são inespecíficos. Não existem alterações patognomônicas nos exames complementares; 3. A evidência que sustenta a indicação do tratamento cirúrgico (tonsilectomia com ou sem adenoidectomia) é baseada em dois ensaios clínicos randomizados não cegos que incluíram pequeno número de pacientes; 4. O uso de prednisona no início do quadro febril em pacientes com PFAPA mostrou ser eficaz. Melhores evidências ainda são necessárias para apoiar seu uso na PFAPA; 5. Apesar de os resultados obtidos de estudos com inibidores de IL-1ß serem promissores, esses são limitados a poucos relatos de casos.

Abstract Objective: To establish guidelines based on scientific evidence for the management of periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and adenitis (PFAPA) syndrome. Description of the evidence collection method: The Guideline was prepared from 5 clinical questions that were structured through PICO (Patient, Intervention or indicator, Comparison and Outcome), to search in key primary scientific information databases. After defining the potential studies to support the recommendations, these were graduated considering their strength of evidence and grade of recommendation. Results: 806 articles were retrieved and evaluated by title and abstract; from these, 32 articles were selected to support the recommendations. Recommendations: 1. PFAPA is a diagnosis of exclusion established on clinical grounds, and one must suspect of this problem in children with recurrent and periodic febrile episodes of unknown origin, or with recurrent tonsillitis interspersed with asymptomatic periods, especially in children in good general condition and with preservation of weight and height development. 2. Laboratory findings are nonspecific. Additional tests do not reveal pathognomonic changes. 3. The evidence supporting an indication for surgical treatment (tonsillectomy with or without adenoidectomy), is based on two non-blinded randomized clinical trials with small numbers of patients. 4. The use of prednisone at the onset of fever in patients with PFAPA proved to be an effective strategy. There is still need for more qualified evidence to support its use in patients with PFAPA. 5. Despite promising results obtained in studies with IL-1β inhibitors, such studies are limited to a few case reports.